Scleroza laterala amiotrofica

 

Ce este Scleroza laterală amiotrofică (SLA)?

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală a sistemului nervos care atacă nervii din creier și măduva spinării, provocând pierderea controlului muscular.

SLA este o boală progresivă, ceea ce înseamnă că se înrăutățește în timp. Pe măsură ce mușchii devin mai slabi, sunt afectate funcțiile motorii și coordonarea.

SLA este adesea numită și boala Lou Gehrig, după numele jucătorul de baseball care a fost diagnosticat cu ea.

Cauze scleroza laterală amiotrofică

SLA afectează aproximativ 5 din 100.000 de oameni din întreaga lume.

5-10% din oameni moștenesc boala. Alte cauze care duc la apariția SLA sunt încă necunoscute.

Unii factori despre care oamenii de știință cred că ar putea contribui la apariția SLA sunt:

• deteriorarea radicalilor liberi
• un răspuns imun care vizează neuronii motori
• dezechilibre ale mesagerului chimic glutamat
• o acumulare de proteine anormale în interiorul celulelor nervoase

Clinica Mayo a identificat, de asemenea, fumatul, expunerea la plumb și serviciul militar ca posibili factori de risc pentru această afecțiune.

Boala debutează de obicei între 40 și 60 de ani.

Simptome scleroza laterală amiotrofică

Persoanele cu SLA își pierd forță musculară și coordonarea. În timp, starea lor se înrăutățește și ajung să nu mai poată îndeplini sarcini de rutină, cum ar fi urcatul treptelor, ridicatul de pe scaun sau înghițirea alimentelor.

În prima faza sunt afectate brațele sau picioarele sau capacitatea de a respira sau de a înghiți. Pe măsură ce boala se agravează, mai multe grupe musculare dezvoltă probleme.

SLA nu afectează simțurile (vederea, mirosul, gustul, auzul, atingerea). Majoritatea oamenilor sunt capabili să gândească normal, deși un număr mic dezvoltă demență, având probleme cu memoria.

Slăbiciunea musculară debutează într-o singură parte a corpului, cum ar fi brațul sau mâna, și se agravează încet. În timp apar următoarele simptome:

• Dificultăți de ridicare, urcare pe scări și mers pe jos
• Respirație dificilă
• Dificultăți la înghițire – sufocare ușoară, salivare sau bâlbâială
• Căderea capului din cauza slăbiciunii mușchilor gâtului
• Probleme de vorbire, cum ar fi un model de vorbire lent sau anormal
• Schimbări de voce, răgușeală

Alte simptome includ:

• Depresie
• Crampe musculare
• Rigiditate musculară, numită spasticitate
• Contracțiile musculare, numite fasciculări
• Pierdere în greutate

 

Cum se depistează scleroza laterală amiotrofică?

Nu există un test specific pentru SLA.

Procesul de stabilire a unui diagnostic poate dura de la o săptămâna până la câteva luni.

Medicul poate începe să suspecteze că ai scleroză laterală amiotrofică dacă ai un declin neuromuscular progresiv. Acesta va urmări cum evoluează simptomele pentru a stabili un diagnostic exact.

Cu toate acestea, simptomele care apar în fazele incipiente sunt comune pentru mai multe afecțiuni. De aceea, este esențial ca medicul să excludă și alte probleme de sănătate. Acest lucru poate fi realizat efectuând anumite teste, inclusiv:

• o electromiografie (EMG) pentru a evalua activitatea electrică a mușchilor
• studii de conducere nervoasă pentru a testa funcția nervoasă
• un RMN care arată ce părți ale sistemului nervos sunt afectate
• analize de sânge pentru a evalua starea generală de sănătate și nutriția

Testele genetice pot fi utile pentru persoanele cu antecedente în familie de SLA.

Tratament scleroza laterală amiotrofică

Scleroza laterală amiotrofică nu poate fi vindecată şi nu există tratament care să îi poată opri evoluţia. Însă, există tratamente care pot ajuta la controlul simptomele. De asemenea, acestea pot preveni complicațiile inutile și ușura viața cu această boală.

Medicamente

Rilutek este în prezent singurul medicament aprobat pentru tratamentul SLA. Poate prelungi viața cu câteva luni, dar nu poate elimina în totalitate simptomele. Alte medicamente care pot fi utilizate pentru a trata simptomele SLA sunt:

• bisulfat de chinină, baclofen și diazepam pentru crampe și spasticitate
• antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), gabapentina, antidepresive triciclice și morfină pentru tratarea durerii

Remedii naturiste pentru scleroza laterală amiotrofică

Oamenii de știință investighează utilizarea creatininei și a cisteinei pentru amelioararea simptomelor provocate de SLA și creșterea speranței de viață a pacienților.

Cu toate acestea, încă sunt necesare studii.

Fizioterapia

Fizioterapia și echipamentele speciale pot spori independența și siguranța unei persoane care suferă de SLA. Exercițiile aerobe ușoare, cu impact redus, cum ar fi mersul pe jos, înotul și ciclismul staționar pot întări mușchii neafectați, pot îmbunătăți sănătatea cardiovasculară și pot ajuta oamenii să lupte împotriva oboselii și depresiei.

Fizioterapeuții pot sugera, de asemenea, dispozitive precum rampe, bretele și scaune cu rotile care ajută indivizii să conserve energia și să rămână mobili.

Logopedie

Un logoped poate ajuta persoanele cu SLA care au dificultăți de vorbire, oferind strategii adaptive pentru a vorbi mai tare și mai clar. Pe măsură ce SLA progresează, logopedii îi pot ajuta pe oameni să își mențină capacitatea de comunicare. Aceștia pot recomanda ajutoare, cum ar fi sintetizatoare de vorbire pe computer, care utilizează tehnologia de urmărire a ochilor și pot ajuta oamenii să dezvolte modalități de a răspunde la întrebări cu DA sau NU cu ochii sau prin alte mijloace nonverbale.

Nutriție

Sprijinul nutrițional este o parte importantă a îngrijirii persoanelor cu scleroză laterală amiotrofică. Persoanele cu SLA tind să slăbească. Boala în sine crește nevoia de alimente și calorii. Nutriționiștii pot învăța indivizii și îngrijitorii cum să planifice și să pregătească mese mici pe tot parcursul zilei care să ofere suficiente calorii, fibre și lichide și cum să evite alimentele greu de înghițit. Oamenii pot începe să utilizeze dispozitive de aspirație pentru a elimina excesul de lichide sau salivă și pentru a preveni sufocarea. Atunci când indivizii nu mai pot obține suficientă hrană din alimentație, medicii pot recomanda introducerea unui tub de alimentare în stomac. Utilizarea unui tub de alimentare reduce, de asemenea, riscul de sufocare și pneumonie care poate rezulta din inhalarea lichidelor în plămâni.

Suport pentru respirație

Pe măsură ce mușchii responsabili de respirație încep să se slăbească, oamenii pot avea dificultăți de respirație în timpul activităților fizice și dificultăți de respirație noaptea sau când sunt culcați. Medicii pot testa respirația unei persoane pentru a stabili când să recomande ventilația noninvazivă.
Ventilația noninvazivă este de obicei asigurată printr-o mască peste nas și / sau gură. Inițial, ventilația noninvazivă poate fi necesară doar noaptea. Atunci când mușchii nu mai sunt capabili să mențină nivelurile normale de oxigen și dioxid de carbon, ventilația noninvazivă poate fi utilizată tot timpul. Ventilația noninvazivă îmbunătățește calitatea vieții și prelungește supraviețuirea multor persoane cu SLA.

Pe măsură ce boala progresează și mușchii slăbesc și mai mult, indivizii pot lua în considerare formele de ventilație mecanică (aparate de respirație) în care o mașină umflă și dezumflă plămânii. Medicii pot introduce un tub de respirație prin gură sau pot crea chirurgical o gaură în partea din față a gâtului pentru a introduce un tub care duce la trahee (traheostomie). Tubul este conectat la un aparat respirator.

Persoanele cu SLA și familiile lor iau în considerare adesea mai mulți factori atunci când decid dacă și când să utilizeze suport de ventilație. Aceste dispozitive diferă prin efectul lor asupra calității vieții unei persoane și a costurilor. Deși suportul de ventilație poate ușura problemele cu respirația și prelungi supraviețuirea, nu afectează progresia SLA. Este indicat ca pacienții să fie pe deplin informați cu privire la aceste considerații și efectele pe termen lung ale vieții fără mișcare, înainte de a lua decizii cu privire la suportul de ventilație.

Suport

Sprijinul emoțional este vital pentru a face față acestei boli, deoarece funcționarea mentală nu este afectată. Grupuri precum Asociatia Pacientilor cu Afectiuni Neurodegenerative din Romania sunt disponibile pentru a ajuta persoanele care suferă de această boală.

De asemenea, studiile au dovedit că credința și spiritualitatea ajută persoanele care suferă de scleroza laterală amiotrofică să își ușureze viața.

Care este speranța de viață pentru persoanele cu SLA?

Modul de evoluție al bolii diferă de la persoană la persoană.

În timp, persoanele cu SLA își pierd capacitatea de a funcționa și de a se îngriji pe ele însele. Moartea apare adesea în decurs de 3 până la 5 ani de la diagnostic. Aproximativ 1 din 4 persoane supraviețuiesc mai mult de 5 ani după diagnostic.

Unele persoane reușesc să trăiasca mult mai mult, dar de obicei au nevoie de ajutor pentru a respira, ca de exemplu un ventilator sau alt dispozitiv. Un caz celebru este Steven Hawking, care a trăit 50 de ani cu scleroză laterală amiotrofică.

Sursa foto: https://ro.pinterest.com/JohnstockerPhotographer/_saved/